5．脊髄小脳変成症、多系統萎縮症

小脳と脊髄の神経変性症で７割は非遺伝性、３割は遺伝性といわれています。非遺伝性の中で約６割が多系統萎縮症です。

●多系統萎縮症

概　要

従来は別々の疾患と考えられていた３つの疾患が、最終的には神経細胞内に同じα—シヌクレインが存在するということがわかり、この名称になりました。すなわち、a）小脳障害、b）大脳基底核障害、c）自律神経障害の３つです。それぞれは、オリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、シャイドレージャー症候群と呼ばれていました。

症　状

オリーブ橋小脳萎縮症は、小脳性運動失調という酔ったときの様なふらつきから始まります。線条体黒質変成症はパーキンソン病に似た症状を呈します。シャイドレージャー症候群は起立性低血圧や排尿困難、便秘などを呈します。多系統萎縮症では徐々にこれらの症状をほぼすべて呈するようになります。このほか、強いいびき、中枢性の睡眠時無呼吸（肥満が原因とは異なる）などを認めることもあります。

診　断

MRIが最も有効です。橋での十字サイン、脳幹や小脳の萎縮、被殻後外側の線状高信号などが特徴です。

 

治　療

根本的治療法はまだありませんので症状に応じた治療をします。排尿障害の治療薬、緩下剤、起立性低血圧なら昇圧剤などを使用します。
さらにリハビリテーションにより転倒防止、口腔ケアなどを行います。